Наследственный буллезный дерматоз – это кожное заболевание наследственной формы (наследуется по аутосомно-рецессивному типу), для которого характерно формирование на теле пузырьков, заполненных жидкостью, эрозийных образований, а также поражением слизистых оболочек, что может приводить к ослаблению их стенок и кровотечениям. Пациентов мучает нестерпимый зуд кожи, скованность движений из-за образования на эрозиях корочек, которые изменяют подвижность тела. Другие возможные клинические проявления:
-
деформация пальцев на ногах и руках;
-
образование пузырей с жидкостью на слизистых рта, пищеварительного тракта;
-
истончение кожи;
-
боль при глотании, дисфагия (нарушение глотания).
Клинический случай:
В клинику поступил мальчик 15 лет. Пациент жаловался на частые носовые кровотечения. При обследовании были обнаружены кисты гайморовых пазух. Особенности анамнеза: два раза болел обструктивным бронхитом.
Отягощенный анамнез:
Мать страдает буллезным эпидермолизом. Первичный осмотр выявил буллезные элементы на руках и ногах, ярко выраженные вегетативные нарушения, а также частые ночные кровотечения.
Лечение:
Пациенту показано ступенчатое применение «Калькарея карбоника» и «Сульфура». Препараты помогли остановить процесс распространения буллезных элементов по телу. Также отмечается эпителизация эрозий. Положительная динамика наблюдается спустя 3 месяца лечения.
